Factores clínicos asociados a complicaciones pulmonares y extrapulmonares en pacientes con fibrosis quística. Un estudio observacional de centro único / Clinical factors associated with pulmonary and extrapulmonary complications in patients with cystic fibrosis. A single-center observational study

Introducción: La fibrosis quística (FQ), afecta el epitelio exocrino, formando una mucosidad espesa que obstruye los conductos de los diferentes órganos, siendo el pulmón y páncreas los más afectados. El objetivo del presente estudio fue determinar la asociación entre los factores clínicos y las complicaciones, así como la supervivencia de pacientes con FQ atendidos en un centro de referencia pediátrica en México. Métodos: El presente estudio observacional, longitudinal, fue realizado en el Instituto Nacional de Pediatría en México, de abril del 2012, a abril del 2022. Con una muestra no probabilística ingresaron al estudio niños con fibrosis quística. Las variables fueron: demográficas, complicaciones pulmonares, extrapulmonares y mortalidad. Se realiza la asociación con chi-cuadrado y la supervivencia con Kaplan-Meir. Resultados: Se analizan 71 pacientes, lactantes menores 41 casos (62%), pre-escolares 12 casos (16.9%). Fueron 40 hom-bres (56.3%). 57 casos (80.3%) tuvieron exacerbación infecciosa, 11 casos (15.5%) aspergi-losis broncopulmonar, 9 casos (12.7%) con hipertensión pulmonar, 5 casos (7%) con neumotórax, 12 casos (16.9%) con ventilación mecánica, 70 casos (98.5) con insuficiencia pancreática, 10 casos (14%) con enfermedad hepatobiliar. Hubo asociación de complica-ciones extrapulmonares con el fenotipo F508. La supervivencia global fue de 150 meses. En pacientes con ventilación mecánica invasiva la supervivencia fue de 55 meses (P<0.001), en pacientes con ventilación mecánica no invasiva fue de 106 meses (P<0.001), en pacientes con neumotórax fue de 25 meses P<0.001, en pacientes con aspergilosis bronco-pulmonar alérgica fue de 125 meses P<0.01. Conclusión: la mayor compli-cación extrapulmonar de pa-cientes con FQ es la insuficien-cia pancreática. La presencia de neumotórax disminuye la supervivencia.

Introduction: Cystic fibrosis (CF) affects the exocrine epithelium, forming a thick mucus that obstructs the ducts of the different organs, with the lungs and pancreas being the most affected. This study aimed to determine the association between clinical factors and complications, as well as the survival of CF patients treated at a pediatric reference center in Mexico. Methods: This observational, longitudinal study was conducted at the National Institute of Pediatrics in Mexico from April 2012 to April 2022. Children with cystic fibrosis were entered into the study with a nonprobabilistic sample. The variables were demographic, pulmonary and extrapulmonary complications and mortality. The association was made with chi-square and survival with Kaplan- Meir. Results: Seventy-one patients were analyzed, including 41 infants (62%) and 12 preschoolers (16.9%). There were 40 men (56.3%). Fifty-seven cases (80.3%) had an infectious exacerbation, 11 cases (15.5%) had allergic bronchopulmonary aspergillosis, 9 cases (12.7%) had pulmonary hypertension, 5 cases (7%) had pneumothorax, 12 cases (16.9%) had mechanical ventilation, 70 cases (98.5%) had pancreatic insufficiency, and 10 cases (14%) had hepatobiliary disease. There was an association of extrapulmonary complications with the F508 phenotype. Overall survival was 150 months. In patients with invasive mechanical ventilation, survival was 55 months (P<0.001); in patients with noninvasive mechanical ventilation, it was 106 months (P<0.001); in patients with pneumothorax, it was 25 months (P<0.001); and in patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis, it was 125 months (P<0.01). Conclusion: The most significant extrapulmonary complication in CF patients is pancreatic insufficiency. The presence of pneumothorax markedly decreases survival.

Neumonía por Chlamydia trachomatis, revisión de la literatura: a propósito de un caso / Pneumonia caused by chlamydia trachomatis: report of a case and review of the literature

Presentamos el caso de un lactante con neumopatía crónica cuya madre tuvo leucorrea en último trimestre del embarazo y posteriormente al parto. El ejemplo de pruebas rápidas y específicas para la detección del antígeno mediante técnicas de ELISA e inmunofluorescencia directa, tanto de las secreciones bronquiales de la paciente como en las cervicovaginales de la madre, permitió diagnosticar neumonía por Chlamydia trachomatis adquirida al momento del nacimiento. Se empleó claritromicina durante 14 días consecutivos, y se obtuvo mejoría clínica con erradicación de la bacteria de la vía aérea de la paciente. Es el primer caso informado en México de neumonía por Chlamydia trachomatis tratado con éxito con claritromicina. El seguimiento de la paciente permitió documentar cuadros leves de hiperreactividad bronquial

Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso de sobrevida después de corrección quirúrgica bilateral simultánea / Bilateral diaphragmatic eventration: report of a case which has survived after simultaneous bilateral surgical correction

No se han informado las consecuencias de eventración diafragmática bilateral en nuestro medio. En la literatura mundial se informa como una entidad rara y con alta mortalidad, lo que motiva el presente informe de un caso de una recién nacida con síntomas respiratorios desde el nacimiento, cuya sospecha diagnóstica se estableció en el estudio radiológico simple de tórax, corroborándose en la fluoroscopia la elevación y ausencia de movilidad diafragmática; gasométricamente con datos que sugerían hipoventilación alveolar compatible con falla neuromuscular. Se efectuó plicatura diafragmática bilateral y simultánea por abordaje abdominal. La histología de los diafragmas con atrofia focal y fibrosis compatibles con eventración diafragmática bilateral. La evolución clínica fue favorable posterior al tratamiento quirúrgico. Eventración bilateral; diafragma; recién nacido